La prise en charge des cancers rares est difficile, car il n'existe souvent que très peu d'informations publiées sur les résultats des différents traitements (chirurgie, radiothérapie, et/ou chimiothérapie). L'une des missions du REFCOR est d'aider les médecins cliniciens dans leur démarche de soins : des « Recommandations pour la pratique clinique » ont donc été élaborées de façon collégiale à partir de l'ensemble des données disponibles dans la littérature médicale, et en s’appuyant sur les avis des experts du groupe de travail du REFCOR. Rédigées dans un langage scientifique, elles sont destinées à tous les professionnels de santé qui prennent en charge des patients atteints de cancers ORL rares.
Cancers rhinosinusiens
La présente Recommandation pour la Pratique Clinique a été élaborée sur la base d’une revue des données de la littérature et d'un consensus formalisé d'experts. Les recommandations pour la prise en charge diagnostique et thérapeutique ainsi que la surveillance des cancers du massif facial de l’adulte concernent 6 histologies :
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Carcinome épidermoïde naso-sinusien
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Carcinome indifférencié naso-sinusien (SNUC)
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Adénocarcinome naso-sinusien
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Carcinome adénoïde kystique naso-sinusien
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Neuroblastome olfactif
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Mélanome muqueux naso-sinusien
Les cancers des fosses nasales et des sinus représentent près de 3 % de l’ensemble des cancers des voies aérodigestives supérieures.
Synthèse de la recommandation (PDF)
Cancers des glandes salivaires
La présente Recommandation pour la Pratique Clinique a été élaborée sur la base des SOR publiés en 2003 et 2008, complétée par une actualisation des données de la littérature et par les avis des experts du Groupe de Travail du REFCOR. Elle utilise les classifications internationales de l’OMS, UICC et AJCC (références complètes en fin de document).
Ces recommandations pour la prise en charge diagnostique et thérapeutique ainsi que la surveillance concernent les tumeurs malignes primitives des glandes salivaires de l’adulte (lymphomes, sarcomes et mélanomes exclus).
Synthèse de la recommandation (PDF)
Cancers rares des voies aérodigestives supérieures
La présente Recommandation pour la Pratique Clinique s’appuie d’une part sur une analyse critique de la littérature quand des réponses claires se dégagent ; d’autre part sur un consensus au sein du groupe de travail lorsque la littérature reste imprécise, confuse ou muette sur des questions incontournables. La littérature est majoritairement de niveau de preuve 4 et les recommandations de grade C : les exceptions seront seules mentionnées dans la suite du texte (recommandation de grade B ou recommandation par accord professionnel).
Ces recommandations pour la pratique clinique (RPC) concernent la prise en charge diagnostique et thérapeutique ainsi que la surveillance de 4 types histologiques de cancers des VADS de l’adulte :
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Tumeurs neuroendocrines
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Tumeurs épithéliales
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Sarcomes
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Tumeurs odontogéniques (Le carcinome épidermoïde n’est pas étudié dans cette RPC)
Ce texte s’attache à employer les dénominations anatomopathologiques internationales publiées par l’OMS (rappelées dans le tableau joint en annexe avec les synonymes français et anglais) et les différents types de tumeurs seront présentés en suivant cette classification.
La prise en charge thérapeutique des tumeurs malignes primitives des voies aérodigestives supérieures pourra être optimisée en proposant dès que cela est possible au patient de rejoindre un essai clinique en cours.
Synthèse de la recommandation (PDF)
Cancers de l'oreille et du rocher
La présente Recommandation pour la Pratique Clinique a été élaborée sur la base d’une revue des données de la littérature et des avis des experts du Groupe de Travail.
Les recommandations pour la prise en charge diagnostique et thérapeutique ainsi que la surveillance des cancers de l’oreille et du rocher de l’adulte sont stratifiées selon les 4 localisations :
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Méat auditif externe
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Oreille moyenne
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Méat auditif interne
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Autre : rocher, sac endolymphatique... (Les lymphomes sont exclus).